Dentinogénesis imperfecta

La dentinogénesis imperfecta es una malformación hereditaria de la dentina. Con la enfermedad tipo 1, los dientes se vuelven grises, la forma de las coronas suele estar dentro del rango normal y se observa una abrasión patológica. Los niños se quejan de un aumento del sangrado de las encías, la aparición de movilidad dental. En el tipo 2 se detectan dientes de color ámbar con abrasión progresiva del esmalte, resultando en hiperestesia dentinaria. El diagnóstico incluye anamnesis, examen clínico, radiografía, EDI. Si hay indicaciones, se realiza un tratamiento de endodoncia, seguido del recubrimiento de los dientes con coronas. Con la pérdida de varios dientes, la integridad de la dentición se restaura mediante prótesis removibles.

La dentinogénesis imperfecta (opalescencia hereditaria de la dentina) es una enfermedad determinada genéticamente que se produce como resultado de una violación de la colocación del tejido germinal mesodérmico (o mesodérmico y ectodérmico en el síndrome de Stenton-Capdepon). En el 50% de los casos, la dentinogénesis imperfecta tipo 1 se combina con la osteogénesis imperfecta. El principal tipo de herencia es autosómico dominante. La frecuencia de diagnóstico de dentinogénesis imperfecta tipo 1 es de 1:50000. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia en los hombres. Tanto los dientes temporales como los permanentes pueden verse afectados, pero en una mordida temporal se detecta más a menudo una dentinogénesis imperfecta.

La dentinogénesis imperfecta tipo 2 se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia completa. Es la forma más común de la enfermedad, la frecuencia de aparición en la población es de 1:8000. Tanto los dientes temporales como los permanentes se ven afectados por igual. La enfermedad fue descrita en 1892 por Stanton, 13 años después en 1905 por Capdepon. La dentinogénesis imperfecta tipo 3 es muy rara en poblaciones aisladas de EE. UU. y entre los judíos asquenazíes.

La dentinogénesis imperfecta se desarrolla como resultado de una violación de la formación de dentina en la etapa de diferenciación del tejido. Como resultado, se forma una dentina tubular amorfa, desorganizada y con un alto contenido de materia orgánica. La dentinogénesis imperfecta tipo 1 se manifiesta por una deficiencia en la formación de colágeno. La enfermedad de tipo 2 está asociada con una mutación en el gen de la dentina-sialo-fosfoproteína (DSPP), que codifica la formación de una proteína de matriz específica (ubicada en el cuarto cromosoma). La dentinogénesis imperfecta tipo 3 es causada por anomalías en la fosfoproteína 1 de la matriz dentinaria (DMPI).

Los cambios histológicos en las tres formas de dentinogénesis imperfecta son los siguientes: en la capa superficial se conserva la estructura normal de la dentina. En la dentina peripulpar, junto con áreas que contienen túbulos dentinarios anormales, también hay zonas de ausencia total de los mismos.

Clasificación de la dentinogénesis imperfecta

La más utilizada en odontología es la clasificación de Shields de la dentinogénesis imperfecta:

1. Dentinogénesis imperfecta tipo 1 . La estructura del esmalte está dentro del rango normal. La estructura de la dentina peripulpar está alterada. Los túbulos dentinarios están estrechados, obliterados. Hay hipomineralización de la dentina. Las fibras de precolágeno no se convierten en colágeno.
2. Síndrome de Stanton-Capdepon (tipo 2) . Se caracteriza por una violación de la estructura del esmalte, disminución de su espesor, estructura no homogénea de la dentina, calcificación progresiva de la cámara pulpar y cambios degenerativos en el cemento. Se reduce el número de túbulos en la dentina y se nota un bajo contenido de minerales.
3. 3 tipo de dentinogénesis imperfecta . La matriz dentinaria es atípica, con manifestaciones características de fibrosis. Hay una mayor cantidad de dentina interglobular, una estructura heterogénea de la dentina pulpar, una expansión de la cámara pulpar.

Con la dentinogénesis imperfecta tipo 1, el tamaño y tamaño de los dientes, el momento de la erupción están dentro del rango normal. Las principales quejas se reducen a la aparición de encías sangrantes, se puede observar una movilidad dental de 1-2 grados. A veces hay una forma bulbosa de coronas. Los dientes adquieren un color gris acuoso más intenso. A menudo se diagnostican fracturas de raíz, signos de abrasión patológica. Si la dentinogénesis imperfecta tipo 1 está asociada con la osteogénesis imperfecta, entonces la gravedad del daño dental no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad subyacente.

El síndrome de Stanton-Capdepon suele ser una patología aislada. Dientes ámbar, gris acuoso, opalescente. Se han registrado casos raros de coloración púrpura. A veces hay coronas clínicas acortadas en forma de bulbo. En la dentinogénesis imperfecta tipo 2 se observa obliteración progresiva de las cámaras pulpares, que comienza incluso antes del momento de la erupción. El esmalte se rompe rápidamente, lo que conduce a la exposición de la dentina, una disminución de la altura de la mordida y un desplazamiento de la cabeza de la articulación temporomandibular.

Debido a la tinción de la dentina, los dientes adquieren un tinte marrón. Las raíces están torcidas y adelgazadas. Es posible la conservación de los dientes permanentes o, al contrario, su cambio temprano. En la dentinogénesis imperfecta, 3 tipos de coronas de dientes permanentes tienen forma de campana. El color puede variar de amarillo-marrón a gris-azul. Hay múltiples aberturas de la cámara pulpar de los dientes temporales.

Un paso importante en el diagnóstico es la recolección de anamnesis para identificar los factores hereditarios de la enfermedad. Los signos clínicos varían según la forma de la dentinogénesis imperfecta. Durante un examen físico, el dentista determina la decoloración de los dientes. Las coronas adquieren una forma esférica atípica debido a un importante estrechamiento en la zona del cuello. Además, se revelan abrasiones patológicas, una disminución en el tercio inferior de la cara.

Los signos radiográficos de la dentinogénesis imperfecta tipo 1 son adelgazamiento de la capa cortical de la mandíbula, una estructura de malla gruesa de la sustancia esponjosa y calcificación lentamente progresiva de las raíces después de la erupción. En el síndrome de Stenton-Capdepon, la radiografía revela cámaras pulpares reducidas, canales obliterados. A menudo se diagnostican focos periapicales de rarefacción del tejido óseo. Al realizar electroodontodiagnósticos, se determina una disminución en la excitabilidad de la pulpa.

La diferenciación de la dentinogénesis imperfecta es necesaria no solo con la amelogénesis imperfecta, la displasia dentinaria, la necrosis ácida, las anomalías del desarrollo dental, sino también con otros cambios dentinarios asociados con enfermedades generales. Hablamos del síndrome braquioesquelético-genital, enfermedad marmórea, hipofosfatasia, síndrome de Ehlers-Danlos. Para identificar factores genéticamente determinados de la enfermedad, está indicada una consulta médica genética.

El tratamiento de la dentinogénesis imperfecta requiere un enfoque integrado. La tarea principal es salvar los dientes de la manera más suave. Para ello está indicada la terapia remineralizante. Los agentes que contienen calcio y flúor se utilizan como preparaciones para restaurar la composición mineral. En presencia de focos apicales de rarefacción del tejido óseo, se realiza un tratamiento de endodoncia, seguido de la cobertura de los dientes con coronas. En caso de pérdida de piezas dentales está indicado el tratamiento ortopédico. Para reponer defectos en la dentición, así como para prevenir el desarrollo de deformidades dentoalveolares, se utilizan prótesis removibles. Los puentes fijos rara vez se utilizan para la dentinogénesis imperfecta. El aumento de la altura de la mordida se realiza mediante bandejas extraíbles.

Si la dentinogénesis imperfecta es una patología aislada, el pronóstico es más favorable. Con el tratamiento temprano de los pacientes, el tratamiento de endodoncia efectivo, la cobertura oportuna de los dientes afectados con coronas, se puede preservar la integridad funcional de la dentición.